парциальная красноклеточная аплазия костного мозга

Парциальная красноклеточная аплазия в сочетании с М-градиентом: обзор литературы и собственные клинические наблюдения

РЕДКИЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ , , , ,

А.В. Пивник1,2, А.А.Петренко1, С.В. Кожурин3, С.А. Марьина3

1 Российский университет дружбы народов, ул. Миклухо-Маклая, д. 6, Москва, Российская Федерация, 117198

2 ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова ДЗМ», ш. Энтузиастов, д. 86, Москва, Российская Федерация, 111123

3 ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4а, Москва, Российская Федерация, 125167

Для переписки: Александр Васильевич Пивник, д-р мед. наук, профессор, ш. Энтузиастов, д. 86, Москва, Российская Федерация, 111123; тел.: 8(495)304-30-39; e-mail: pivnikav@gmail.com

Для цитирования: Пивник А.В., Петренко А.А., Кожурин С.В., Марьина С.А. Парциальная красноклеточная аплазия в сочетании с М-градиентом: обзор литературы и собственные клинические наблюдения. Клиническая онкогематология. 2018;11(3):273–80.

DOI: 10.21320/2500-2139-2018-11-3-273-280

РЕФЕРАТ

Обоснование. Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА) — редкий синдром, который характеризуется уменьшением количества предшественников эритроидных клеток в костном мозге. М-градиент, представленный одним классом тяжелых и одним типом легких цепей у больных ПККА, — редкое сочетание, которое выделено в отдельную форму заболевания.

Цель. Представить клиническую картину, возможности диагностики и результаты лечения ПККА, протекающей с М-градиентом.

Материалы и методы. Анализу подвергнуты данные 10 пациентов. Эмпирически установлена наиболее эффективная схема лечения: циклофосфамид по 200–400 мг 2–3 раза в неделю до суммарной дозы 6–10 г и преднизолон ударными курсами 100–120 мг внутрь и 180–240 мг/сут в/в в течение 5 дней. На 6-й день инъекции преднизолона отменялись, а с 7-го дня начиналось снижение дозы препарата для приема внутрь с полной отменой через 2–3 дня. С интервалом 1 нед. курс повторялся 1–3 раза. У 4 больных проведен прицельный иммуноферментный анализ М-градиента с целью определить, является ли М-градиент суммой антител к эритрокариоцитам и антиидиотипических антител второго порядка к первым антителам.

Результаты. У 6 из 10 пациентов получены полные ремиссии ПККА в срок от 9 мес. до 22 лет наблюдения, у 4 — ремиссии не достигнуты. М-градиент представлен олигоклонами IgG (n = 9) и IgA (n = 1). При типировании он состоял из IgGλ (n = 4), IgGκ (n = 5) и IgAκ (n = 1). После выполнения иммуноферментного анализа М-градиента показано, что предполагаемые антитела первого и второго порядков не выявлены.

Заключение. Полученные результаты позволяют рассматривать гаммапатию при ПККА как результат олигоклональной гиперпродукции иммуноглобулинов без установленной патогенетической связи между М-градиентом и ПККА.

Ключевые слова: парциальная красноклеточная аплазия костного мозга, ПККА, анемия, М-градиент, моноклональная гаммапатия.

Получено: 5 февраля 2018 г.

Принято в печать: 11 мая 2018 г.

Читать статью в PDF 

ЛИТЕРАТУРА

  1. Japson JH, Lovenstein L. Panhypoplasia in the bone marrow. 1. Demonstration of a plasma factor with anti-erythropoietin-like activity. Can Med Assoc J. 1968;99(3):99–101.
  2. Гериатрическая гематология. Заболевания системы крови в старших возрастных группах. Под ред. Л.Д. Гриншпун, А.В. Пивника. М.: Медиум, 2012. Т. 2. С. 438–41.[Grinshpun LD, Pivnik AV, eds. Geriatricheskaya gematologiya. Zabolevaniya sistemy krovi v starshikh vozrastnykh gruppakh. (Geriatric hematology. Blood disorders in elderly patients.) Moscow: Medium Publ.; 2012, vol. 2. pp. 438–41. (In Russ)]
  3. Charles RJ, Sabo KM, Kidd PG, Abkowitz JL. The pathophysiology of pure red cell aplasia: implications for therapy. Blood. 1996;87(11):4831–8.
  4. Lacy MQ, Kurtin PJ, Tefferi A. Pure red cell aplasia: association with large granular lymphocyte leukemia and the prognostic value of cytogenetic abnormalities. Blood. 1996;87(7):3000–6.
  5. Руководство по гематологии. Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд. перераб. и доп. М.: Ньюдиамед, 2005. Т. 3. С. 274–85.[Vorob’ev AI, ed. Rukovodstvo po gematologii. (Guidelines on hematology.) 3rd revised edition. Moscow: Newdiamed Publ.; 2005, vol. 3. pp. 274–85. (In Russ)]
  6. Идельсон Л.И., Тер-Григоров B.C., Пивник A.B., Эткин А.Ф. Клинико-иммунологические особенности парциальной красноклеточной аплазии сочетанной с моноклональной гаммапатией. Терапевтический архив. 1983;8:75–9.[Idel’son LI, Ter-Grigorov VC, Pivnik AV, Etkin AF. Clinical and immunological profile of pure red cell aplasia together with monoclonal gammopathy. Terapevticheskii arkhiv. 1983;8:75–9. (In Russ)]
  7. Пивник А.В. Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга: клиника, вопросы патогенеза, диагностика, лечение: Дис. … канд. мед. наук. М., 1978.[Pivnik AV. Partsial’naya krasnokletochnaya aplaziya kostnogo mozga: klinika, voprosy patogeneza, diagnostika, lechenie. (Pure red cell aplasia in bone marrow: clinical presentation, pathogenesis, diagnostics, treatment.) [dissertation] Moscow; 1978. (In Russ)]
  8. Андреева Н.Е., Чернохвостова Е.В. Иммуноглобулинопатии. М.: Медицина, 1985. 240 c.[Andreeva NE, Chernokhvostova EV. Immunoglobulinopatii. (Immunoglobulinopathy.) Moscow: Meditsina Publ.; 1985. 240 p. (In Russ)]
  9. Эткин А.Ф., Пивник А.В., Мамиляева З.Х. Олигоклональная парапротеинемия при парциальной аплазии костного мозга. Гематология и трансфузиология. 1987;4:31–4.[Etkin AF, Pivnik AV, Mamilyaeva ZKh. Oligoclonal paraproteinemia in partial red cell aplasia in the bone marrow. Gematologiya i transfuziologiya. 1987;4:31–4. (In Russ)]
  10. Kobayashi T, Hanada T, Sato Y, et al. A case of pure red cell aplasia with monoclonal gammopathy: immune-mediated inhibition of erythropoiesis. Rinsho Ketsueki. 1987;28(11):2029–33.
  11. Balducci L, Hardy C, Dreiling B, et al. Pure red blood cell aplasia associated with paraproteinemia: in vitro studies of erythropoiesis. Haematologia (Budap). 1984;17(3):353–7.
  12. Gu H, Lee WI, Jeon Y, et al. Pure Red Cell Aplasia Associated with Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance and Literature Review. Clin Lab. 2017;63(2):373–8. doi: 10.7754/Clin.Lab.2016.160730.
  13. Murate T, Ohashi H, Ichikawa A, et al. A case of pure red cell aplasia with monoclonal gammopathy. Nihon Naika Gakkai Zasshi. 1992;81(8):1263–5.
  14. Shimmyozu K, Tara M, Okadome T, et al. Pure red cell aplasia with monoclonal gammopathy and von Willebrand disease. Rinsho Ketsueki. 1990;31(9):1468–73.
  15. Korde N, Zhang Y, Loeliger K, et al. Monoclonal gammopathy-associated pure red cell aplasia. Br J Haematol. 2016;173(6):876–83. doi: 10.1111/bjh.14012.
  16. Идельсон Л.И., Койфман М.М., Горина Л.Г., Оловников А.М. Применение агрегат-гемагглютинационной пробы и других методов для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии с отрицательной прямой пробой Кумбса. Проблемы гематологии. 1975;6:91–9.[Idel’son LI, Koifman MM, Gorina LG, Olovnikov AM. Application of an aggregate-hemagglutination test and other assays for the diagnosis of autoimmune hemolytic anaemia with a negative direct antiglobulin test. Problemy gematologii. 1975;6:91–9. (In Russ)]