смертность

Эпидемиология хронического миелолейкоза в Республике Башкортостан

МИЕЛОИДНЫЕ ОПУХОЛИ , , , ,

Н.Р. Рябчикова, Г.Ш. Сафуанова, В.И. Никуличева

ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, ул. Ленина, д. 3, Уфа, Российская Федерация, 450008

Для переписки: Гузяль Шагбановна Сафуанова, д-р мед. наук, профессор, ул. Ленина, д. 3, Уфа, Российская Федерация, 450008; тел.: +7(927)639-03-73; e-mail: safuanova@bk.ru

Для цитирования: Рябчикова Н.Р., Сафуанова Г.Ш., Никуличева В.И. Эпидемиология хронического миелолейкоза в Республике Башкортостан. Клиническая онкогематология. 2018;11(4):349–53.

DOI: 10.21320/2500-2139-2018-11-4-349-353

РЕФЕРАТ

Актуальность. Планирование комплекса лечебно-диагностических и профилактических мероприятий для пациентов с хроническим миелолейкозом (ХМЛ) предполагает необходимость не только ведения регистра больных, но и выполнения эпидемиологических исследований в каждом регионе.

Цель. Изучить и проанализировать эпидемиологические показатели ХМЛ за последнее 15 лет в Республике Башкортостан, что позволит оценить и рационально планировать специализированную помощь этому контингенту больных.

Материалы и методы. Изучена заболеваемость, распространенность и смертность больных ХМЛ всех возрастных групп за 2000–2016 гг. на всей территории Республики Башкортостан.

Результаты. Анализ эпидемиологических данных за период 2000–2016 гг. показал, что в Республике Башкортостан заболеваемость имеет тенденцию к росту. Распространенность значимо (в 4 раза) увеличилась за последние 8 лет, что четко связано с улучшением возможностей по выявлению Ph-хромосомы и/или гена BCR-ABL, с созданием и ведением с 2008 г. регистра пациентов с ХМЛ, внедрением терапии ингибиторами тирозинкиназы и, как следствие, с увеличением продолжительности жизни пациентов. Показатели смертности имеют тенденцию к снижению за исследуемый период времени.

Заключение. Основные эпидемиологические показатели по ХМЛ в Республике Башкортостан сопоставимы с данными международных и российских исследователей. Полученные результаты могут быть использованы для сравнительных исследований и совершенствования специализированной помощи больным ХМЛ.

Ключевые слова: хронический миелолейкоз, эпидемиология, заболеваемость, распространенность, смертность.

Получено: 9 апреля 2018 г.

Принято в печать: 3 августа 2018 г.

Читать статью в PDF 

ЛИТЕРАТУРА

  1. Абдулкадыров К.М., Абдуллаев А.О., Авдеев Л.Б. и др. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и терапии хронического миелолейкоза. Вестник гематологии. 2013;9(3):4–40.

    [Abdulkadyrov KM, Abdullaev AO, Avdeev LB, et al. Fedеral clinical guidelines on diagnosis and treatment of chronic myeloid leukemia. Vestnik gematologii. 2013;9(3):4–40. (In Russ)]

  2. Волкова С.А., Ковалишена О.В., Прыткова М.В. и др. Эпидемиологическое исследование хронического миелолейкоза у взрослого населения Нижегородской области за период 1980–2003 гг. Гематология и трансфузиология. 2005;50(2):8–13.

    [Volkova SA, Kovalishena OV, Prytkova MV, et al. Epidemiological studies of chronic myeloid leukemia in adults of the Nizhny Novgorod region in 1980–2003. Gematologiya i transfuziologiya. 2005;50(2):8–13. (In Russ)]

  3. Виноградова О.Ю., Куликов С.М., Куцев С.М. и др. Проблемы организации лечения хронического миелолейкоза в России. Клиническая онкогематология. 2011;4(4):292–7.

    [Vinogradova OYu, Kulikov SM, Kutsev SM, et al. Issues of organizing the treatment of chronic myeloid leukemia in the Russian Federation. Klinicheskaya onkogematologiya. 2011;4(4):292–7. (In Russ)]

  4. Pasguini R, Cortes J, Kantarjian HM, et al. A worldwide observational registry collecting longitudinal data on management of chronic myeloid leukemia patients (The WORLD CML Registry)-2nd Annual interim analysis. Blood. 2010;116(21):2292.

  5. Juliusson G, Lazarevic V, Horsterdt A, et al. Acute myeloid leukemia in the real world: why population-based registries are needed. Blood. 2012;119(17):3890–9. doi: 10.1182/blood-2011-12-379008.

  6. Варшавский А.В. Клинико-эпидемиологическая характеристика гемобластозов в Республике Башкортостан: Автореф. дис.… канд. мед. наук. Уфа, 2011.

    [Varshavskii AV. Kliniko-epidemiologicheskaya kharakteristika gemoblastozov v Respublike Bashkortostan. (Clinical and epidemiological characteristics of hemoblastosis in the Republic of Bashkortostan.) [dissertation] Ufa; 2011. (In Russ)]

  7. Рябчикова Н.Р., Минниахметов И.Р, Сафуанова Г.Ш. и др. Хронический миелолейкоз: молекулярный мониторинг в клинической практике. Онкогематология. 2013;8(1):1–16. doi: 10.17650/1818-8346-2013-8-1-7-16.

    [Ryabchikova NR, Minniakhmetov IR, Safuanova GSh, et al. Chronic myeloid leukemia: molecular monitoring in clinical practice. Onkogematologiya. 2013;8(1):1–16. doi: 10.17650/1818-8346-2013-8-1-7-16. (In Russ)]

  8. Куликов С.М., Виноградова О.Ю., Челышева Е.Ю. и др. Заболеваемость хроническим миелолейкозом в 6 регионах России по данным популяционного исследования 2009–2012 гг. Терапевтический архив. 2014;86(7):24–30.

    [Kulikov SM, Vinogradova OYu, Chelysheva EYu, et al. Incidence of chronic myeloid leukemia in 6 regions of Russia according to the data of the 2009–2012 population-based study. Terapevticheskii arkhiv. 2014;86(7):24–30. (In Russ)]

  9. Туркина А.Г., Голенков А.К., Напсо Л.И. и др. Российский регистр по лечению хронического миелоидного лейкоза в рутинной клинической практике: итоги многолетней работы. Эффективная фармакотерапия. 2015;10(1):8–13.

    [Turkina AG, Golenkov AK, Napso LI, et al. The Russian registry of chronic myeloid leukemia treatment in routine clinical practice: results of the long-term work. Effektivnaya farmakoterapiya. 2015;(10):8–13. (In Russ)]

  10. Волкова С.А., Ковалишена О.В., Гостюжова Е.А. и др. Эффект от терапии иматинибом по данным клинико-эпидемиологического мониторинга хронического миелолейкоза в Нижегородской области за период 2000–2010 г. Гематология и трансфузиология. 2011;56(4):17–22.

    [Volkova SA, Kovalishena OV, Gostyuzhova EA, et al. Imatinib therapy effect according to the results of clinical and epidemiological monitoring of chronic myeloid leukemia in the Nizhny Novgorod region over the period of 2000–2010. Gematologiya i transfuziologiya. 2011;56(4):17–22. (In Russ)]

 

 

Организация специализированной медицинской помощи лицам с заболеваниями системы крови в Санкт-Петербурге

ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ , , , , , , , , ,

Л.Ю. Жигулева, К.М. Абдулкадыров

ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России», Санкт-Петербург, Российская Федерация

РЕФЕРАТ

В последнее десятилетие достигнут существенный прогресс в лечении заболеваний системы крови, что отражает успехи не только медицины в целом, но и молекулярной биологии, химии, генетики, нанотехнологий и т. д. Важное значение для повышения эффективности специализированной медицинской помощи имеет и ее рациональная организация. В работе подвергнуты анализу структура, организация и результаты деятельности учреждений гематологической помощи Санкт-Петербурга, их влияние на показатели здоровья населения города в 2000–2012 гг. Отмечена важность системного подхода при организации гематологической помощи. Установлены снижение смертности от злокачественных новообразований кроветворной, лимфоидной и родственных им тканей, рост заболеваемости (распространенности) за счет увеличения средней продолжительности жизни, увеличение 5-летней выживаемости, снижение общей летальности и летальности в первый год жизни после установления диагноза. Отмечено слабое звено в организации гематологической помощи — недостаточная квалификация врачей общего профиля и педиатров в вопросах гематологии. Обозначена необходимость дальнейшего исследования адекватности нагрузки на персонал и ее влияния на качество гематологической помощи.

Ключевые слова: заболеваемость, смертность, летальность, гематологическая помощь, заболевания системы крови, злокачественные новообразования кроветворной, лимфоидной и родственных им тканей, диспансерное наблюдение, трансплантация гемопоэтических стволовых, высокотехнологичная медицинская помощь.

Читать статью в PDFpdficon

ЛИТЕРАТУРА

  1. Baccarani M., Deininger M.W., Rosti G. et al. European LeukemiaNet recommendations for the management of chronic myeloid leukemia: 2013. Blood 2013; 122: 872–884 ,
  2. Experts in Chronic Myeloid L. The price of drugs for chronic myeloid leukemia (CML) is a reflection of the unsustainable prices of cancer drugs: from the perspective of a large group of CML experts. Blood 2013; 121(22): 4439–42.
  3. Hehlmann R., Heimpel H., Hasford J. et al. Randomized comparison of busulfan and hydroxyurea in chronic myelogenous leukemia: Prolongation of survival by hydroxyurea. Blood 1993; 82: 398–407.
  4. Chronic Myeloid Leukemia Trialists’ Collaborative G. Hydroxyurea versus busulphan for chronic myeloid leukaemia: an individual patient data metaanalysis of three randomized trials. Br. J. Haematol. 2000; 110: 573–6.
  5. Italian Cooperative Study Group On Chronic Myeloid Leukemia. Interferon alfa-2a as compared with conventional chemotherapy for the treatment of chronic myeloid leukemia. N. Engl. J. Med. 1994; 330(12): 820–5.
  6. Interferon alfa versus chemotherapy for chronic myeloid leukemia: a meta-analysis of seven randomized trials: Chronic Myeloid Leukemia Trialists’ Collaborative Group. J. Natl. Cancer Inst. 1997; 89(21): 1616–20.
  7. Thomas D.E., Clift R.A., Fefer A. et al. Marrow transplantation for the treatment of chronic myelogenous leukemia. Ann. Intern. Med. 1986; 104: 155–63.
  8. Hansen J.A., Gooley T.A., Martin P.J. et al. Bone marrow transplants from unrelated donors for patients with chronic myeloid leukemia. N. Engl. J. Med. 1998; 338: 962–8.
  9. Hehlmann R. A chance of cure for every patient with chronic myeloid leukemia? N. Engl. J. Med. 1998; 338(14): 980–2.
  10. Druker B.J., Guilhot F., O’Brien S.G. et al. Five-year follow-up of patients receiving imatinib for chronic myeloid leukemia. N. Engl. J. Med. 2006; 355(23): 2408–17.
  11. Donohue B. Investigator’s Broschure: Clinical Development — STI571 (formerly CGP 57148B) — Imatinib mesylate. Novartis Edition 15; 2013.
  12. Hehlmann R., Lauseker M., Jung-Munkwitz S. et al. Tolerability-Adapted Imatinib 800 mg/d Versus 400 mg/d Versus 400 mg/d Plus Interferon-alpha in Newly Diagnosed Chronic Myeloid Leukemia. J. Clin. Oncol. 2011; 29(12): 1634–42.
  13. Gambacorti-Passerini C., Antolini L., Mahon F.X. et al. Multicenter Independent Assessment of Outcomes in Chronic Myeloid Leukemia Patients Treated With Imatinib. J. Natl. Cancer Inst. 2011; 103(7): 553–61.
  14. Deininger M., O’Brien S.G., Guilhot F. et al. International Randomized Study of Interferon Vs STI571 (IRIS) 8-Year Follow up: Sustained Survival and Low Risk for Progression or Events in Patients with Newly Diagnosed Chronic Myeloid Leukemia in Chronic Phase (CML-CP) Treated with Imatinib. ASH Annual Meeting Abstracts 2009; 114(22): 1126.
  15. Soverini S., Hochhaus A., Nicolini F.E. et al. BCR-ABL kinase domain mutation analysis in chronic myeloid leukemia patients treated with tyrosine kinase inhibitors: recommendations from an expert panel on behalf of European LeukemiaNet. Blood 2011; 118(5): 1208–15.
  16. Kantarjian H.M., Shah N.P., Cortes J.E. et al. Dasatinib or imatinib in newly diagnosed chronic-phase chronic myeloid leukemia: 2-year follow-up from a randomized phase 3 trial (DASISION). Blood 2012; 119(5): 1123–9.
  17. Larson R.A., Hochhaus A., Hughes T.P. et al. Nilotinib vs imatinib in patients with newly diagnosed Philadelphia chromosome-positive chronic myeloid leukemia in chronic phase: ENESTnd 3-year follow-up. Leukemia 2012; 26(10): 2197–203.
  18. Cortes J.E., Jones D., O’Brien S. et al. Nilotinib as front-line treatment for patients with chronic myeloid leukemia in early chronic phase. J. Clin. Oncol. 2010; 28(3): 392–7.
  19. Rosti G., Palandri F., Castagnetti F. et al. Nilotinib for the frontline treatment of Ph(+) chronic myeloid leukemia. Blood 2009; 114(24): 4933–8.
  20. Cortes J.E., Kim D.W., Kantarjian H.M. et al. Bosutinib versus imatinib in newly diagnosed chronic-phase chronic myeloid leukemia: results from the BELA trial. J. Clin. Oncol. 2012; 30(28): 3486–92.
  21. Cortes J.E., Jones D., O’Brien S. et al. Results of dasatinib therapy in patients with early chronic-phase chronic myeloid leukemia. J. Clin. Oncol. 2010; 28(3): 398–404.
  22. Hochhaus A., Saglio G., Larson R.A. et al. Nilotinib is associated with a reduced incidence of BCR-ABL mutations vs imatinib in patients with newly diagnosed chronic myeloid leukemia in chronic phase. Blood 2013; 121(18): 3703–8.
  23. Cortes J., Giles F., O’Brien S. et al. Results of high-dose imatinib mesylate in patients with Philadelphia chromosome positive chronic myeloid leukemia after failure of interferon-alfa. Blood 2003; 102: 83–6.
  24. Kantarjian H., Talpaz M., O’Brien S. et al. High-dose imatinib mesylate therapy in newly diagnosed Philadelphia chromosome-positive chronic phase chronic myeloid leukemia. Blood 2004; 103: 2873–8.
  25. Cortes J.E., Kantarjian H.M., Goldberg S.L. et al. High-dose imatinib in newly diagnosed chronic-phase chronic myeloid leukemia: high rates of rapid cytogenetic and molecular responses. J. Clin. Oncol. 2009; 27(28): 4754–9.
  26. Hughes T.P., Branford S., White D.L. et al. Impact of early dose intensity on cytogenetic and molecular responses in chronic- phase CML patients receiving 600 mg/day of imatinib as initial therapy. Blood 2008; 112(10): 3965–73.
  27. Cortes J.E., Baccarani M., Guilhot F. et al. Phase III, randomized, openlabel study of daily imatinib mesylate 400 mg versus 800 mg in patients with newly diagnosed, previously untreated chronic myeloid leukemia in chronic phase using molecular end points: tyrosine kinase inhibitor optimization and selectivity study. J. Clin. Oncol. 2010; 28(3): 424–30.
  28. Montani D., Bergot E., Guenther S. et al. Pulmonary Arterial Hypertension in Patients Treated by Dasatinib. Circulation 2012; 125(17): 2128–37.
  29. Giles F.J., Mauro M.J., Hong F. et al. Rates of peripheral arterial occlusive disease in patients with chronic myeloid leukemia in the chronic phase treated with imatinib, nilotinib, or non-tyrosine kinase therapy: a retrospective cohort analysis. Leukemia 2013; 27: 1310–5.
  30. Kim T.D., Rea D., Schwarz M. et al. Peripheral artery occlusive disease in chronic phase chronic myeloid leukemia patients treated with nilotinib or imatinib. Leukemia 2013; 27(6): 1316–21.
  31. Sokal J.E., Cox E.B., Baccarani M. et al. Prognostic discrimination in “good-risk” chronic granulocytic leukemia. Blood 1984; 63(4): 789–99.
  32. Hasford J., Pfirrmann M., Hehlmann R. et al. A new prognostic score for survival of patients with chronic myeloid leukemia treated with interferon alfa. Writing Committee for the Collaborative CML Prognostic Factors Project Group. J. Natl. Cancer Inst. 1998; 90(11): 850–8.
  33. Hasford J., Baccarani M., Hoffmann V. et al. Predicting complete cytogenetic response and subsequent progression-free survival in 2060 patients with CML on imatinib treatment: the EUTOS score. Blood 2011; 118(3): 686–92.
  34. Fabarius A., Leitner A., Hochhaus A. et al. Impact of additional cytogenetic aberrations at diagnosis on prognosis of CML: long-term observation of 1151 patients from the randomized CML Study IV. Blood 2011; 118(26): 6760–8.
  35. Hanfstein B., Müller M.C., Hehlmann R. et al. Early molecular and cytogenetic response is predictive for long-term progression-free and overall survival in chronic myeloid leukemia (CML). Leukemia 2012; 26(9): 2096–102.
  36. Marin D., Ibrahim A.R., Lucas C. et al. Assessment of BCR-ABL1 Transcript Levels at 3 Months Is the Only Requirement for Predicting Outcome for Patients With Chronic Myeloid Leukemia Treated With Tyrosine Kinase Inhibitors. J. Clin. Oncol. 2012; 30(3): 232–8.
  37. Hehlmann R., Müller M.C., Lauseker M. et al. Deep Molecular Response (MR4.5) is reached by the majority of imatinib-treated patients, predicts survival, and is achieved faster by optimized high-dose imatinib — results from the randomized CML-Study IV. J. Clin. Oncol. 2014; 32: 415–423.
  38. Saussele S., Lauseker M., Gratwohl A. et al. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo SCT) for chronic myeloid leukemia in the imatinib era: evaluation of its impact within a subgroup of the randomized German CML Study IV. Blood 2010; 115(10): 1880–5.
  39. Saglio G., Kim D.W., Issaragrisil S. et al. Nilotinib versus imatinib for newly diagnosed chronic myeloid leukemia. N. Engl. J. Med. 2010; 362(24): 2251–9.
  40. Kantarjian H., Shah N.P., Hochhaus A. et al. Dasatinib versus imatinib in newly diagnosed chronic-phase chronic myeloid leukemia. N. Engl. J. Med. 2010; 362(24): 2260–70.
  41. Hehlmann R. How I treat CML blast crisis. Blood 2012; 120(4): 737–47.
  42. Saglio G., Kantarjian H.M., Shah N. et al. Early Response (Molecular and Cytogenetic) and Long-Term Outcomes in Newly Diagnosed Chronic Myeloid Leukemia in Chronic Phase (CML-CP): Exploratory Analysis of DASISION 3-Year Data. ASH Annual Meeting Abstracts 2012; 120(21): 1675.
  43. Hochhaus A., Hughes T.P., Saglio G. et al. Outcome of Patients with Chronic Myeloid Leukemia in Chronic Phase (CML-CP) Based On Early Molecular Response and Factors Associated with Early Response: 4-Year Follow-up Data From Enestnd (Evaluating Nilotinib Efficacy and Safety in Clinical Trials Newly Diagnosed Patients). ASH Annual Meeting Abstracts 2012; 120(21): 167.
  44. Mahon F.X., Rea D., Guilhot J. et al. Discontinuation of imatinib in patients with chronic myeloid leukaemia who have maintained complete molecular remission for at least 2 years: the prospective, multicentre Stop Imatinib (STIM) trial. Lancet Oncol. 2010; 11(11): 1029–35.
  45. Ross D.M., Branford S., Seymour J.F. et al. Safety and efficacy of imatinib cessation for CML patients with stable undetectable minimal residual disease: results from the TWISTER study. Blood 2013; 122(4): 515–22.
  46. Branford S., Yeung D.T., Ross D.M. et al. Early molecular response and female sex strongly predict stable undetectable BCR-ABL1, the criteria for imatinib discontinuation in patients with CML. Blood 2013; 121(19): 3818–24.